Avevita klinika

Dažniausiai pasitaikančios ligos

Atgal
Hemofilija

Hemofilija (arba kraujavimo liga). Paveldima liga, kurios metu sutrinka kraujo krešėjimas ir būna kraujavimo epizodų, trunkančių nuo kelių valandų iki kelių dienų.

 

Simptomai

  • Kraujosrūvos; 
  • Stiprus kraujavimas po traumos;
  • Vidinis kraujavimas į sąnarius;
  • Kraujavimas iš virškinamojo trakto, inkstų, į smegenis.

Asmenų, sergančių hemofilija, simptomų intensyvumas priklauso nuo ligos sunkumo, bet kraujavimų pobūdis yra vienodas. Kraujavimas gali atsirasti per kelias valandas po traumos ir trukti ilgai (net keletą dienų). Jei kraujuoja iš raumens, prisipildo jo kapsulė, kraujas pradeda spausti raumenį, sutrinka jo mityba, skaidulos gali pasidaryti negyvybingos, ligonis jaučia stiprų skausmą. Jei kraujuoja į sąnarį, jis sutinsta, dėl kapsulės tempimo ligoniui skauda, o kai kraujavimai kartojasi, sąnarys gali  pasidaryti nejudrus dėl jame atsiradusio randinio audinio. Taip pat kraujo susikaupimai gali spausti nervus ir dėl to sutrinka galūnių judesiai, jutimai.

 

Diagnostika

  • Pakitusi koaguliograma ( DATL).  Norint atskirti hemofilijos tipus (A ar B), nustatoma VIII ir IX krešėjimo faktorių koncentracija kraujyje.  
  • Šeimoje gali būti sergančių hemofilija. Yra ir sporadinių (atsitiktinių) atvejų. 

       Jei ligos forma lengva (krešėjimo faktoriaus aktyvumas >5%), liga gali būti diagnozuota tik vaikystėje, krentant dantims ar paauglystėje po didesnės traumos ar operacijos;
       Jei liga yra vidutinio sunkumo (krešėjimo faktoriaus aktyvumas yra 1-5%), ji dažniausiai diagnozuojama, kai vaikas pradeda vaikščioti (krenta, susimuša, atsiranda kraujavimas į sąnarius, raumenis);
       Jei ligos forma sunki (faktoriaus aktyvumas <1%), naujagimis ilgai kraujuoja iš virkštelės, dažnai kraujavimas atsiranda ir be aiškios traumos, ligonis negali normaliai gyventi, nes kiekvienas mechaninis susidūrimas gali būti sunkaus kraujavimo priežastis.

 

Gydymas

  • Po traumos reikia kruopščiai stabdyti kraujavimą (užsiūti žaizdą, uždėti gerą tvarstį). Ligoniui perpilama trūkstamų krešėjimo faktorių. Jei ligos eiga sunki, krešėjimo faktoriai papildomi ilgą laiką, jei lengva – tik prireikus.

 

Profilaktika

Genetinis šeimų konsultavimas. Gimus hemofilija sergančiam vaikui, padeda nustatyti, ar ši liga paveldėta, ar atsirado dėl naujos atsitiktinės geno mutacijos. Tai padeda sužinoti ligos pasikartojimo tikimybę būsimiems vaikams, bei planuoti nėštumus.

Srities specialistai:


Į viršų